Anatomi Fisiologi
Hepar adalah organ terbesar dalam tubuh manusia, terletak di sebelah atas dalam rongga abdomen, disebelah kanan bawah diafragma. Berwarna merah kecoklatan, lunak dan mengandung amat banyak vaskularisasi. Hepar terdiri dari lobus kanan yang besar dan lobus kiri yang kecil.
Fungsi hepar adalah 1).Metabolisme karbohidrat, protein dan lemak 2). Sintesa kolesterol dan steroid, pembentukan protein plasma (fibrinogen, protrombin dan globulin) 3). Penyimpanan glikogen, lemak, vitamin (A, B12, D dan K) dan zat besi (Ferritin) 4). Detoksikasi menghancurkan hormon – hormon steroid dan berbagai obat-obatan 5). Pembentukan dan penghancuran sel-sel darah merah, pembentukan terjadi hanya pada 6 bulan masa kehidupan awal fetus 6). Sekresi bilirubin (pigmen empedu) dari bilirubin unconjugated menjadi conjugated
Kantung atau kelenjar empedu merupakan kantung berbentuk buah pir dengan panjang sekitar 7,5 cm dan dapat menampung ± 50 ml cairan empedu. Cairan empedu adalah cairan kental berwarna kuning keemasan atau kehijauan yang dihasilkan terus menerus dalam jumlah 500 – 1000 ml/hari, merupakan zat esensial dalam pencernaan dan penyerapan lemak, suatu media yang dapat mengekskresikan zat-zat tertentu yang tidak dapat diekskresikan oleh ginjal.
Metabolisme bilirubin terdiri dari empat tahap :
- Produksi. Sebagian besar bilirubin terbentuk sebagai akibat pemecahan haemoglobin (menjadi globin dan hem) pada sistem retikulo endoteal (RES). Hem dipecah oleh hemeoksigenase menjadi bilverdin, dan oleh bilirubin reduktase diubah menjdai bilirubin. Merupakan bilirubin indirek / tidak terkonjugasi.
- Transportasi. Bilirubin indirek kemudian ditransportasikan dalam aliran darah hepatik. Bilirubin diikat oleh protein pada plasma (albumin), selanjutnya secara selektif dan efektif bilirubin diambil oleh sel parenkim hepar atau protein intraseluler (ligandin sitoplasma atau protein Y) pada membran dan ditransfer menuju hepatosit.
- Konjugasi. Bilirubin indirek dalam hepar diubah atau dikonjugasikan oleh enzim Uridin Difosfoglukoronal Acid (UDPGA) atau glukoronil transferase menjadi bilirubin direk atau terkonjugasi yang bersifat polar dan larut dalam air.
- Ekskresi. Bilirubin direk yang terbentuk, secara cepat diekskresikan ke sistem empedu melalui membran kanalikuler. Selanjutnya dari sistem empedu dikskresikan melalui saluran empedu ke sistem pencernaan (usus) dan diaktifkan dan diabsorpsi oleh bakteri / flora normal pada usus menjadi urobilinogen. Ada sebagian kecil bilirubin direk yang tidak diabsorpsi melainkan dihidrolisis menjadi bilirubin indirek dan direabsorpsi melalui sirkulasi enterohepatik.
1. Hiperbilirubinemia Fisiologis
Kriteria
Tidak terjadi pada hari pertama kehidupan (muncul setelah 24 jam)
Peningkatan bilirubin total tidak lebih dari 5 mg % perhari. Pada cukup bulan mencapai puncak pada 72 jam. Serum bilirubin 6 – 8 mg %. Pada hari ke-5 akan turun sampai 3 mg %. Selama 3 hari kadar bilirubin 2 – 3 mg %. Turun perlahan sampai dengan normal pada umur 11 -12 hari. Pada BBLR/prematur bilirubin mencapai puncak pada 120 jam serum bilirubin 10 mg % (10-15 %) dan menurun setelah 2 minggu.
Etiologi
Umur eritrosit lebih pendek (80-90 hari), sedangkan pada dewasa 120 hari. Jumlah darah pada bayi baru lahir lebih banyak (± 80 ml/kg BB), pada dewasa 60 ml/kg BB. Sumber bilirubin lain lebih banyak daripada orang dewasa. Jumlah albumin untuk transport bilirubin relatif kurang terutama pada prematur. Flora usus belum banyak, adanya peningkatan aktivitas dekonjugasi enzim β glukoronidase.
2. Hiperbilirubinemia Patologis / Non Fisiologis
Kriteria
Ikterus timbul dalam 24 jam pertama kehidupan, serum bilirubin total meningkat lebih dari 5 mg % perhari. Pada bayi cukup bulan serum bilirubin total lebih dari 12 mg %, pada bayi prematur > 15 mg %. Bilirubin conjugated > 1,5 – 2 mg %. Ikterus berlangsung > 1 minggu pada bayi cukup bulan dan 2 minggu pada bayi prematur.
Etiologi
1) Pembentukan bilirubin berlebihan karena hemolisis. Disebabkan oleh penyakit hemolitik atau peningkatan destruksi eritrosit karena :
· Hb dan eritrosit abnormal (Hb S pada anemia sel sabit)
· Inkompabilitas ABO
· Defisiensi G6PD
· Sepsis
· Obat-obatan seperti oksitosin
· Pemotongan tali pusat yang lambat
· Polistemia
· Hemoragi ekstravasasi dalam tubuh seperti cephalhematoma, memar.
2) Gangguan transpor bilirubin dipengaruhi oleh :
· Hipoalbuminemia
· Prematuritas
· Obat-obatan seperti Sulfonamid, Salisilat, diuretik dan FFA (Free Fatty Acid) yang berkompetisi dengan albumin
· Hipoxia, asidosis, hipotermi
3) Gangguan uptake bilirubin, karena :
· Berkurangnya ligandin
· Peningkatan aseptor Y dan Z oleh anion lain (novobiosin)
4) Gangguan Konjugasi Bilirubin
· Defisiensi enzim glukoronil transferasi, imaturitas hepar
· Ikterus persisten pada bayi yang diberi minum ASI
· Hipoksia dan Hipoglikemia
5) Penurunan ekskresi bilirubin, disebabkan karena adanya sumbatan pada duklus biliaris
6) Gangguan eliminasi bilirubin
· Pemberian ASI yang lambat
· Pengeluaran mekonium yang lambat
· Obstruksi mekanik.
Posting Komentar