Penyakit Hirschprung adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus (Arif Mansjoer, dkk. 2000). Dikenalkan pertama kali oleh Hirschprung tahun 1886. Zuelser dan Wilson , 1948 mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak ditemukan ganglion parasimpatis.
Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70 % terbatas di daerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus.
Penyakit Hirschsprung adalah penyakit langka yang terjadi akibat adanya cacat lahir pada sel saraf di usus bayi. Pada kondisi normal, usus memiliki berbagai sel saraf sepanjang organ usus yang berfungsi mengatur kerja usus. Sel saraf yang tidak memanjang sampai ujung usus membuat usus tidak dapat bekerja dengan baik dan menyebabkan pergerakan tidak sempurna. Akibatnya, terjadi penyumbatan pada ujung usus.
Pada dasarnya, usus manusia terdiri dari usus kecil dan usus besar, kemudian ada rektum yang menghubungkan usus dengan anus. Sebagian besar kasus penyakit Hirschsprung terjadi pada usus besar dan bagian rektum. Namun dalam beberapa kasus, kelainan saraf juga dapat terjadi di bagian akhir usus kecil yang menuju usus besar, atau bahkan pada sebagian besar usus kecil.
Penyumbatan usus biasanya dapat ditemukan saat penderita masih berusia bayi dan memerlukan penanganan segera. Meskipun demikian, kelainan ini bisa juga baru terdeteksi bertahun-tahun kemudian saat masa anak-anak dengan gejala ringan hingga sedang. Penyumbatan usus merupakan suatu kondisi serius dan berisiko infeksi saluran pencernaan yang dapat menyebabkan kematian, sehingga perlu ditangani sedini mungkin.
Awal penyakit Hirschsprung terjadi di masa pertumbuhan janin dalam kandungan. Hal ini terjadi karena sel saraf berhenti berkembang sebelum semua bagian usus memiliki sel saraf yang sempurna. Artinya, sel saraf yang tidak mencapai hingga bagian ujung usus.
Hingga saat ini belum ada penelitian yang dapat mengungkap penyebab maupun pemicu penyakit Hirschsprung karena kasusnya yang langka. Kelainan ini hanya ditemukan pada 1 dari 5000 bayi yang lahir. Penyakit Hirschsprung kemungkinan dapat diturunkan dari orang tua yang juga mengalaminya.
Penyakit Hirschsprung lebih banyak ditemukan pada bayi yang mengalami cacat bawaan lainnya seperti kelainan jantung kongenital. Kondisi ini sendiri juga banyak ditemukan pada bayi dengan Down syndrome, sekitar 1 dari 100 anak Down syndrome juga mengidap penyakit Hirschsprung.
Penyakit Hirschsprung dapat terdeteksi dengan pemeriksaan fisik seperti mengecek adanya pembengkakan perut dan memeriksa status gizi anak. Pemeriksaan khusus pada area sekitar perut dan rektum juga diperlukan untuk menegakkan diagnosis. Orang tua harus curiga ketika bayi tidak mengeluarkan meconium atau feses pertama kali yang berwarna gelap, dalam waktu kurang dari 48 jam setelah dilahirkan.
Gejala utama dari penyakit Hirschsprung pada bayi di antaranya:
Muntah dengan warna coklat atau hijau
Pengeluaran feses yang banyak setelah pemeriksaan rektum dengan cara memasukan jari ke dalam rektum
Diare yang sering disertai dengan darah
Perut bayi tampak bengkak
Sedangkan gejala penyakit Hirschsprung pada usia anak-anak di antaranya:
Sembelit kronis
Diare berdarah
Pembengkakan pada perut
Keluhan sakit pada bagian perut
Tidak nafsu makan
Mengalami gangguan pertumbuhan
Jika gejala tersebut tidak hilang atau penyakit tidak tertangani, maka akan menyebabkan infeksi usus atau enterocolitis. Penderita enterocolitis perlu mendapat penanganan segera dengan pemberian antibiotic dan cairan intravena. Enterocolitis dapat didahului oleh beberapa gejala:
Perut tampak bengkak
Diare
Adanya darah yang keluar dari anus
Demam
Lemas
Muntah-muntah
Sebagian besar kondisi penderita penyakit Hirschsprung membaik setelah dilakukan penanganan. Hal tersebut dapat dilakukan dalam beberapa cara, di antaranya:
Prosedur pull-through
Ini merupakan penanganan yang paling sering dilakukan. Dilakukan dengan cara menghilangkan bagian usus yang tidak memiliki saraf normal, dan menyambungkan bagian usus yang normal dengan bagian anus. Namun, penanganan ini dapat menimbulkan efek samping d iantaranya:
Penyempitan anus
Konstipasi
Sembelit
Feses yang ‘bocor’ atau keluar dengan sendirinya dari anus
Anak terlambat berlatih menggunakan toilet
Berisiko infeksi usus (enterocolitis)
Biasanya efek samping tersebut membaik seiring berjalannya waktu dan penanganan dokter. Sebagian besar penanganan berhasil dan saluran cerna anak dapat bekerja normal.
Operasi ostomy
Ini merupakan penanganan yang bertujuan untuk membuat rute baru untuk pembuangan feses, sehingga anak buang air besar tidak melalui anus melainkan melalui pembuatan saluran yang keluar dari area abdomen atau perut, yang disebut stoma. Penanganan ini memerlukan kantong yang akan dipasang pada stoma dan perlu dikosongkan dalam beberapa waktu setiap hari. Sebagian besar anak dengan penyakit Hirschsprung tidak perlu menjalani metode penanganan ini. Prosedur ini juga bersifat sementara ketika pemotongan dan penyambungan bagian usus yang sehat pada prosedur pull-through belum bisa dilakukan.
Anak yang menjalani ostomy memerlukan banyak penyesuaian akan kondisinya. Mulai dari perubahan gaya hidup serta mempelajari untuk merawat stoma dan mengganti kantung ostomy. Memberikan pemahaman yang baik juga diperlukan anak agar mereka tidak cemas atau merasa berbeda karena menjalani operasi ostomy.
Posting Komentar