Sedangkan Labiopalatoschisis/CBL/Celah Bibir dan Langitan/Cleft Lips and Palate adalah celah yang melibatkan bibir dan palatum, baik satu sisi maupun dua sisi. Bibir sumbing (labioschizis) biasanya timbul sebagai cacat bawaan sejak lahir. Kelainan ini terjadi akibat gangguan dalam proses penyatuan bibir atas pada masa embrio awal. Bibir sumbing yang ringan hanya tampak sebagai celah kecil di atas bibir atas dan tak terlihat jelas.
Sumbing yang berat dapat terjadi dikedua sisi bibir atas dan membentuk celah sampai ke lubang hidung dan langit-langit (labiopalatoschizis). Keadaan ini jelas mengganggu proses menghisap dan menelan, juga memudahkan terjadinya infeksi saluran pernapasan. Karena itu, bibir sumbing berat perlu dioperasi untuk mengoreksi kelainan.
Di Indonesia, jumlah tertinggi penderita kelainan ini terbanyak di Nusa Tenggara Timur yaitu enam sampai sembilan orang per 1.000 penduduk. Jumlah ini sangat tinggi bila dibanding kasus di internasional yang hanya satu sampai dua orang per 1.000 penduduk. Penyebab utama bibir sumbing karena kekurangan seng dan karena kawin dengan kerabat. Bagi tubuh, seng sangat dibutuhkan enzim tubuh.
Walau yang diperlukan sedikit, tapi jika kekurangan, berbahaya. Makanan yang mengandung seng antara lain daging, sayur-sayuran, dan air. Soal kawin antar kerabat atau saudara memang jadi pemicu munculnya penyakit generatif (keturunan) yang sebelumnya resesif. Penelitian epidemiologi untuk pencegahan terjadinya bibir sumbing masih sedikit namun teknik bedah untuk mengobatinya banyak dilakukan.
Labioskizis/Labiopalatoskizis yaitu kelainan kotak palatine (bagian depan serta samping muka serta langit-langit mulut) tidak menutup dengan sempurna. Merupakan deformitas daerah mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa embrional berkembang, bibir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh bersatu. Belahnya belahan dapat sangat bervariasi, mengenai salah satu bagian atau semua bagian dari dasar cuping hidung, bibir, alveolus dan palatum durum serta molle.
Suatu klasifikasi berguna membagi struktur-struktur yang terkena menjadi palatum primer dan palatum sekunder. Palatum primer meliputi bibir, dasar hidung, alveolus dan palatum durum dibelahan foramen incisivum.
Palatum sekunder meliputi palatum durum dan molle posterior terhadap foramen. Suatu belahan dapat mengenai salah satu atau keduanya, palatum primer dan palatum sekunder dan dapat unilateral atau bilateral. Kadang-kadang terlihat suatu belahan submukosa, dalam kasus ini mukosanya utuh dengan belahan mengenai tulang dan jaringan otot palatum.
Penyebab terjadinya labioschisis belum diketahui dengan pasti. Kebanyakan ilmuwan berpendapat bahwa labioschisis muncul sebagai akibat dari kombinasi faktor genetik dan factor-faktor lingkungan. Di Amerika Serikat dan bagian barat Eropa, para peneliti melaporkan bahwa 40% orang yang mempunyai riwayat keluarga labioschisis akan mengalami labioschisis. Kemungkinan seorang bayi dilahirkan dengan labioschisis meningkat bila keturunan garis pertama (ibu, ayah, saudara kandung) mempunyai riwayat labioschisis. Ibu yang mengkonsumsi alcohol dan narkotika, kekurangan vitamin (terutama asam folat) selama trimester pertama kehamilan, atau menderita diabetes akan lebih cenderung melahirkan bayi/ anak dengan labioschisis. Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing antara lain :
Faktor genetik atau keturunan : dimana material genetik dalam khromosom yang mempengaruhi. Dapat terjadi karena adanya mutasi gen ataupun kelainan khromosom. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46 khromosom yang terdiri dari 22 pasang khromosom non sex(kkhromosom 1 – 22) dan 1 pasang khromosom sex (khromosom X dan Y) yang menentukan jenis kelamin. Pada penderita bibir sumbing terjadi trisomi 13 atau sindroma patau dimana ada 3 untai khromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total khromosom pada setiap selnya adalah 47. jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan ganggguan berat pada perkembangan otak, jantung dan ginjal. Namun kelainan ini sangat jarang terjadi dengan frekuensi 1 dari 8000 – 10000 bayi yang lahir.
Kurang nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin C dan asam folat.
Radiasi
Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama
Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infeksi rubella dan sifillis, toksoplasmosis dan klamidia
Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol.
Multifaktorial dan mutasi genetik
Displasia ektodermal.
Cacat terbentuk pada trimester pertama kehamilan, prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm, pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (proses nasalis dan maksilaris) pecah kembali. Labioskizis terjadi akibat fusi atau penyatuan priminen maksilaris dengan prominen nasalis medial yang diikuti disfusi kedua bibir, rahang, dan palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi septum nasi. Gangguan fusi palatum durum serta palatum mole terjadi sekitar kehamilan ke 7 sampai 12 minggu.
Bibir sumbing ada beberapa tingkatan juga istilahnya berdasarkan organ yang terlibat diantaranya: celah di bibir (labioskizis), celah di gusi (gnatoskizis), celah di langit (palatoskizis). Celah dapat terjadi lebih dari satu organ misalnya: terjadi di bibir dan langit-langit (labiopalatoskizis). Bibir sumbing dikatagorikan berdasarkan lengkap/tidaknya celah terbentuk. Tingkat kelainan bibir sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga yang berat. Beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui adalah :
Unilateral Incomplete. Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.
Unilateral Complete. Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu bibir dan memanjang hingga ke hidung.
Bilateral Complete. Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.
Ada beberapa gejala dari bibir sumbing yaitu :
Terjadi pemisahan langit – langitTerjadi pemisahan bibir
Terjadi pemisahan bibir dan langit – langit.
Berat badan tidak bertambah
Pada bayi terjadi regurgitasi nasal ketika menyusui yaitu keluarny air susu dari hidung.
Untuk mendiagnosa terjadi celah sumbing pada bayi setelah lahir mudah karena pada celah sumbing mempunyai ciri fisik yang spesifik. Sebetulnya ada pemeriksaan yang dapat digunakan untuk mengetahui keadaan janin apakah terjadi kelainan atau tidak. Walaupun pemeriksaan ini tidak sepenuhya spesifik, ibu hamil dapat memeriksakan kandungannya dengan menggunakaan USG.
Keadaan kelainan pada wajah seperti bibir sumbing ada beberapa komplikasi karenanya, yaitu: Kesulitan makan, dialami pada penderita bibir sumbing dan jika diikuti dengan celah palatum. Memerlukan penanganan khusus seperi dot khusus, posisi makan yang benar dan juga kesabaran dalam memberi makan pada bayi bibir sumbing. Infeksi telinga dikarenakan tidak berfungsi dengan baik saluran yang menghubungkan telinga tengah dengan kerongkongan dan jika tidak segera diatasi maka akan kehilangan pendengaran.
Kesulitan berbicara. Otot-otot untuk berbicara mengalami penurunan fungsi karena adanya celah. Hal ini dapat mengganggu pola berbicara bahkan dapat menghambatnya. Masalah gigi. Pada celah bibir, gigi tumbuh tidak normal atau bahkan tidak tumbuh, sehingga perlu perawatan dan penanganan khusus.
Posting Komentar