Penyakit Huntington (khorea) adalah penyakit bawaan yang jarang terjadi akibat defek pada kromosom empat. Penyakit ini diturunkan sebagai dominan autosomal dengan penetrasi lengkap. (Sylvia Anderson Price. 1995. Patofisiologi konsep klinis proses-proses penyakit. EGC: Jakarta).
Huntington merupakan penyakit kronik, progresif, herediter pada system saraf yang menyebabkan berkembangnya gerakan bentuk khorea yang tidak disadari dan dimensia. (Brunner & Suddarth. 2001. Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah. EGC: Jakarta).
Secara patologis, penyakit ini disebabkan oleh degenerasi structural dari neuron-neuron dengan kehilangan sel pada ganglia basalis (khususnya pada nucleus kaudatud dan puramen) dan kortex serebri. Gerakan-gerakan mirip korea mungkin berkaitan dengan defisiensi asam gama amino butirat (GABA) akibat akibat defisiensi dekarboksilase asam glutamate dan kokin pada ganglia. (Sylvia Anderson Price. 1995. Patofisiologi konsep klinis proses-proses penyakit. EGC: Jakarta).
Pada degenerasi ganglion basal dan kortex serebrum, beberapa neurotransmitter lenyap, banyak dari komplikasi penyakit ini terjadi akibat dari hilangnya neurotransmitter inhibitorik asam gama-amino butirat (gamma aminobutyrac acid, GABA). Juga terjadi kelainan pembentukan energy oleh mitokondria neuron. (Eli Zabeth J. Corwin. 2000. Buku Saku Patofisiologi. EGC: Jakarta)
Otak dibagi menjadi tiga bagian besar: serebrum, batang otak, dan serebellum. Semua berada dalam satu bagian struktur tulang yang disebut tengkorak, yang juga melindungi otak dari cedera. Empat tulang yang berhubungan membentuk tulang tengkorak: tulang frontal, parietal, temporal dan oksipital. Pada dasar tengkorak terdiri dari tiga bagian fossa-fossa. Bagian fossa anterior berisi lobus frontal serebral bagian hemisfer; bagian tengah fossa berisi lobus parietal, temporal dan oksipital dan bagian fossa posterior berisi batang otak dan medulla.
Serebrum; terdiri dari dua hemisfer dan empat lobus. substansia grisea terdapat pada bagian luar dinding serebrum dan substansia alba menutupi dinding serebrum bagian dalam. Pada prinsipnya komposisi substansi grisea yang terbentuk dari badan-badan sel saraf memenuhi kortex serebri, nucleus dan basal ganglia. Substansi alba terdiri dari sel-sel saraf yang menghubungkan bagian-bagian otak dengan bagian yang lainnya. Sebagian besar hemisfer serebri (telensefalon) berisi jaringan system saraf pusat (SSP). Area inilah yang mengontrol fungsi motorik tertinggi, yaitu terhadap fungsi individu dan intelegensi. Keempat lobus serebrum adalah sebagai berikut:
Frontal; lobus terbesar terletak pada fossa anterior. Area ini mengontrol perilaku individu, membuat keputusan, kepribadian, dan menahan diri.
Parietal; lobus sensori, area ini menginterpretasikan sensasi. Sensasi rasa yang tidak berpengaruh adalah bau. Lobus parietal mengatur individu mampu mengetahui posisi dan letak bagian tubuhnya. Kerusakan pada daerah ini mengakibatkan sindrom hemineglect.
Temporal: berfungsi mengintegrasikan sensasi kecap, bau dan pendengaran. Ingatan jangka pendek sangat berhubungan dengan daerah ini.
Oksipital; terletak pada lobus posterior hemisfer serebri. Bagian ini bertanggung jawab menginterpretasikan penglihatan.
Batang otak; terletak pada fossa anterior. Bagian-bagian batang otak ini terdiri dari otak tengah, pons dan medulla oblongata. Otak tengah (midbrain atau mesensefalon) menghubungkan pons dan serebelum dengan hemisfer serebrum. Bagian ini berisi jalur sensorik dan motorik dan sebagai pusat refleks pendengaran dan penglihatan.
Pons terletak di depan serebelum antara otak tengah dan medulla dan merupakan jembatan antara dua bagian serebellum, dan juga antara medulla dan serebrum. Pons berisi jaras sensorik dan motorik. Medulla oblongata; meneruskan serabut-serabut motorik dari otak ke medulla spinalis dan serabut-serabut sensorik dari medulla spinalis ke otak. Dan serabut-serabut tersebut menyilang pada daerah ini. Pons juga berisi pusat-pusat terpenting dalam mengontrol jantung, pernapasan, dan TD dan sebagai asal-usul saraf otak ke V-VIII.
Serebelum; terletak pada fossa posterior dan terpisah dari hemisfer serebral, lipatan dura mater, tentorium serebelum. Serebelum mempunyai dua aksi yaitu merangsang dan menghambat dan tanggungjawab yang luas terhadap koordinasi dan gerakan halus. Ditambah mengontrol gerakan yang benar, keseimbangan, posisi dan mengintegrasikan input sensorik.
Posting Komentar